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[薦]執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試--兒科學考點
1緒論圍生期：妊娠28周到產(chǎn)后1周。
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新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎到生后28天。
青春期：從第二性征出現(xiàn)到生殖功能基本發(fā)育成熟，身高停止生長
的時期。女(11、12~17、18)，男(13、14~18、20)。
2生長發(fā)育
小兒生長發(fā)育的一般規(guī)律：
由上到下，由近到遠，由粗到細，由低級到高級，由簡單到復雜。
1、體重增長出生后一周：生理性體重下降
前半年：600~800g/月前3月：700~800 g/月
后3月：500~600 g/月
后半年：300~400 g/月
1~2歲：3kg/年
2~青春期：2 kg/年
公式計算3~12月(月齡+9)/2(kg)
1~6歲年齡×2+8(kg)
7~12歲(年齡×7– 5)/2(kg)
2、身高(cm)：年齡×6+77 3、胸圍：出生時胸圍比頭圍小1~2cm，約32cm；一周歲時頭圍和胸圍相等為46cm；以后則超過頭圍。
4、前囟門：12~18月閉合。
閉合過早：見于頭小畸形
閉合過晚：見于佝僂病、克汀病、腦積水。
前囟飽滿：見于腦膜炎、腦積水。
前囟凹陷：見于脫水或極度消瘦患兒。
后囟門：6~8周閉合。
5、腕骨骨化中心：共10個，10歲出齊。
2~9歲的數(shù)目為：歲數(shù)+1。
6、牙齒：2歲以內(nèi)乳牙數(shù)目=月齡― 4~6。
7、克氏征(+)--3~4月以前正常。
巴氏征(+)--2歲以前正常。
小兒出現(xiàn)的第一個條件反射：吸吮反射(生后2周出現(xiàn))。
8、2個月--抬頭。
6個月--獨坐一會。
7個月--會翻身，獨坐很久，喊"爸爸、媽媽"。
9個月--試獨站，能聽懂"再見"，不能模仿成人的動作，但看到熟人會伸手要人抱。
1~1.5歲--能說出物品和自己的名字，認識身體的部位
9、克汀�。荷聿陌�，智力低下，不成比例，上身大于下身。
10、身長中點2歲--臍下
6歲--臍和恥骨聯(lián)合上緣之間
12歲--恥骨聯(lián)合上緣
3兒童保健
卡介苗生后2天~2月(>2月首次接種前需作結(jié)核菌素試驗)
乙肝0、1、6月
脊髓灰質(zhì)炎生后2、3、4月
白百破生后3、4、5月
麻疹生后8月
4營養(yǎng)性疾病
1、測量皮下脂肪厚度的部位--鎖骨中線平臍處
皮下脂肪消減順序：腹部-軀干-臀部-四肢-面頰
2、營養(yǎng)不良消瘦-缺乏能量
水腫-缺乏蛋白質(zhì)
皮下脂肪厚度輕度：0.8~0.4(cm)
中度：0.4以下(cm)
重度：消失
營養(yǎng)不良最先出現(xiàn)的癥狀--體重不增。
重癥營養(yǎng)不良的體液改變：總液體量增多，細胞外液呈低滲性。
3、維生素D缺乏性佝僂病
人體維生素D的主要來源：皮膚合成的內(nèi)源性D3
病因：①日光照射不足：冬春季易發(fā)病。
②維生素D攝入不足。
③食物中鈣磷比例不當：人工喂養(yǎng)者易發(fā)病。
④維生素D需要量增加：生長過快。
⑤疾病或藥物的影響導致1.25–(OH)2D3不足。
臨床表現(xiàn)
初期：主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高：易激惹，煩躁，睡眠不安，夜
驚。枕禿。無明顯骨骼改變，X線大致正常。
激期：骨骼改變①顱骨軟化：多見于3~6月嬰兒。
②方顱：多見于7~8月以上嬰兒。
③前囟增大及閉合延遲.
④出牙延遲.
胸廓①肋骨串珠(好發(fā)于1歲左右，因骨樣堆積所致，在肋骨和肋軟骨交界處，可看到鈍圓形隆起，以7~10肋最明顯。)
②肋膈溝
③雞胸或漏斗胸
四肢①腕踝畸形：手鐲或腳鐲
②O形腿或X形腿
生化檢查：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積降低，堿性磷酸酶明顯升高。
骨骺軟骨盤增寬。
X線：臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變。
恢復期：X線：臨時鈣化帶重新出現(xiàn)。
治療：口服維生素D早期：0.5~1萬IU/日
激期：1~2萬IU/日
(1個月后改預(yù)防量)
4、維生素D缺乏性手足抽搐癥
臨床表現(xiàn)：①驚厥。
②手足抽搐：幼兒和兒童期的典型表現(xiàn)。
③喉痙攣。
④隱性體征面神經(jīng)征、腓反射、陶瑟征。
面神經(jīng)征：用叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼和口角抽動為陽性，新生兒可呈假陽性。
治療：止驚--補鈣--維生素D
止驚：苯巴比妥，水合氯醛
補鈣：10%葡萄糖酸鈣5~10ml，加入到生理鹽水或葡萄糖稀釋，緩慢靜脈注射。驚厥反復發(fā)作者每日可重復使用鈣劑2~3次。
小結(jié)：發(fā)病機制佝僂病--甲狀旁腺代償功能升高。
VD缺乏性佝僂病--甲狀旁腺功能不足。
5、體重6kg--每日8%糖牛奶量660ml，水240ml
蛋白質(zhì)脂肪糖
<4歲15%35%50%
>4歲10%30%60%
5新生兒和新生兒疾病
1、足月兒：胎齡>37周，<42周
早產(chǎn)兒：胎齡<37周
過期產(chǎn)兒：胎齡>42周
2、新生兒：指臍帶結(jié)扎到生后28天嬰兒
通過胎盤的免疫球蛋白-IgG
出生后抱至母親給予吸吮的時間：生后半小時
足月兒出生體重：2500~4000g
出生后第1小時內(nèi)呼吸率：60~80次/分
睡眠時平均心率：120次/分
血壓：9.3/6.7kPa(70/50mmHg)
3、新生兒神經(jīng)系統(tǒng)反射：
原始反射--覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。
病理反射--克氏征、巴氏征均陽性。
腹壁反射、提睪反射不穩(wěn)定。
4、新生兒消化系統(tǒng)
下食管括約肌壓力低
胃底發(fā)育差，呈水平位
幽門括約肌發(fā)達--溢奶
腸壁較薄，通透性高，利于吸收母乳中的免疫球蛋白
5、新生兒胎便
生后24h內(nèi)排出，2~3天排完
由腸黏膜脫落上皮細胞、羊水及膽汁組成，呈墨綠色
6、新生兒黃疸
生理性黃疸：生后2~5天出現(xiàn)，
足月兒14天消退，早產(chǎn)兒3~4周消退
血清膽紅素水平足月兒<221μmol/L
早產(chǎn)兒<257μmol/L
病理性黃疸：生后24h內(nèi)出現(xiàn)
持續(xù)時間長，足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于4周黃疸退而復現(xiàn)
血清膽紅素水平足月兒>221μmol/L
早產(chǎn)兒>257μmol/L
血清結(jié)核膽紅素>25μmol/L
母乳性黃疸：生后3~8天出現(xiàn)
膽紅素在停止哺乳3~5天后即下降
繼續(xù)哺乳1~4月膽紅素亦可降至正常。
不影響生長發(fā)育，患兒胃納良好，體重增加正常。
新生兒黃疸的加重因素：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒、顱內(nèi)出血。
7、新生兒溶血�。�
ABO溶血：指母親為O型，嬰兒為A或B型
臨床表現(xiàn)：胎兒水腫
黃疸：生后24小時內(nèi)出現(xiàn)(Rh溶血)
生后2~3天(ABO溶血)。
貧血：程度不一。
膽紅素腦病(核黃疸)：生后2~7天出現(xiàn)。
診斷：ABO溶血：血型抗體(游離―釋放試驗)陽性
Rh溶血：患兒紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性
治療：產(chǎn)后治療：光照療法常用(光照12~24小時)
第一關(guān)(生后1天內(nèi))：立即用壓縮紅細胞換血，以改善胎兒水腫，禁用白蛋白(清蛋白)以免加重血容量、加重心衰。
第二關(guān)(2~7天)：降低膽紅素，防止膽紅素腦病。(光照療法)
第三關(guān)(2周~2月)：糾正貧血。
ABO溶血換血時最適合的血液：O型血細胞和AB型血漿
8、新生兒缺氧缺血性腦病
癥狀：嗜睡，肌張力減退，瞳孔縮小，驚厥
輕度：出生24小時內(nèi)癥狀最明顯
中度：出生24~72小時最明顯
重度：出生至72小時或以上癥狀最明顯
治療：控制驚厥首選-苯巴比妥(20mg/kg)
新生兒缺氧缺血性腦病多見于足月兒
新生兒缺氧缺血性腦病所致的顱內(nèi)出血多見于早產(chǎn)兒
9、新生兒敗血癥
病原菌：葡萄球菌(我國)
感染途徑：產(chǎn)后感染最常見。
早發(fā)型：生后1周尤其3天內(nèi)發(fā)病
遲發(fā)型：出生7天后發(fā)病
10、新生兒窒息
新生兒Apgar評分(生后1分鐘內(nèi))
呼吸心率皮膚顏色肌張力彈足底
(次/分)
0分無無青紫或蒼白松弛無反應(yīng)
1分慢，不規(guī)則<100體紅，四肢青紫四肢略屈曲皺眉
2分正常，哭聲響>100全身紅四肢活動哭，噴嚏
新生兒窒息輕度：評分為4~7分
重度：評分為0~3分
治療：新生兒窒息復蘇
保暖，用溫熱干毛巾擦干頭部及全身。
擺好體位，肩部墊高，使頸部微伸仰。
立即吸干呼吸道黏液--最重要
觸覺刺激：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出現(xiàn)。
如心率小于80次/分時，可胸外心臟按壓30秒。
11、新生兒常見的特殊生理狀態(tài)
生理性黃疸、上皮珠和"馬牙"、乳腺腫大、假月經(jīng)。
6遺傳性疾病
1、21–三體綜合征(先天愚型或Down綜合征)
常染色體畸變
臨床表現(xiàn)：智力低下，身材矮小，眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多。韌帶松弛，通貫手。
診斷：染色體檢查
核型：標準型47，XX(或XY)，+21
易位型D/G易位46，XX(或XY)，– 14，+t(14q21q)
G/G易位46，XX(或XY)，– 21，+t(21q 21q)或46，XX(或XY)，– 22，+t(21q 22q)
發(fā)病率：母親D/G易位每一胎10%風險率
父親D/G易位每一胎4%風險率
大多數(shù)G/G易位為散發(fā)，父母核型大多正常
母親21/21易位下一代100%發(fā)病
2、苯丙酮尿癥常染色體隱性遺傳病
病因因肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶
臨床表現(xiàn)生后3~6個月出現(xiàn)癥狀。智力發(fā)育落后為主，可有行為異常、多動、肌痙攣、癲癇小發(fā)作、驚厥、肌張力增高、腱反射亢進。
尿有鼠尿臭。尿三氯化鐵試驗陽性。
治療低苯丙氨酸飲食每日30~50mg/kg適量給予
7免疫性疾病
1、T細胞免疫(細胞免疫)
胸腺3~4歲時胸腺影在X線上消失，
青春期后胸腺開始萎縮。
T細胞
細胞因子干擾素腫瘤壞死因子
B細胞免疫(體液免疫)
骨髓和淋巴結(jié)
B細胞
免疫球蛋白唯一能通過胎盤的：IgG IgA含量增高提示宮內(nèi)感染的可能。
2、免疫缺陷病
(1)抗體缺陷病發(fā)病率最高
①X連鎖無丙種球蛋白血癥：常見各種化膿性感染，如肺炎、中耳炎、癤。扁桃體和外周淋巴結(jié)發(fā)育不良。
②選擇性IgA缺陷：反復呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病(SLE、類風濕性關(guān)節(jié)炎)和過敏性疾病(哮喘、過敏性鼻炎)
體液免疫缺陷的檢測血清免疫球蛋白測定
白喉毒素試驗
同族血型凝集素測定
淋巴結(jié)活檢，查找漿細胞
(2)細胞免疫缺陷病
胸腺發(fā)育不全：生后不久出現(xiàn)不易糾正的低鈣抽搐，常伴有畸形，如食道閉鎖、懸雍垂裂、先心病、人中短、眼距寬、下頜發(fā)育不良、耳位低等。
細胞免疫的實驗室檢查結(jié)核菌素試驗(–)
植物血凝素(–)
末梢血淋巴細胞<1.5×109/L L淋巴細胞轉(zhuǎn)化率<60%
皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)(–)
治療：輸血-只能輸經(jīng)X照射過的血，不能輸新鮮血。否則易發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。
(3)抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷病
3、小兒扁桃體發(fā)育規(guī)律
2歲后扁桃體增大，6~7歲達到頂峰。
4、發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病--抗體缺陷病。
選擇性IgA缺陷禁忌輸血或血制品。
支氣管哮喘
1、診斷標準喘息發(fā)作≥3次
肺部出現(xiàn)哮鳴音
喘息癥狀突然發(fā)作
其他特異性病史
一、二級親屬中有哮喘
2、咳嗽變異性哮喘診斷標準
咳嗽持續(xù)或反復發(fā)作>1個月
常伴夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運動后加重
臨床無感染征象，長期抗生素治療無效
支氣管擴張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(診斷本病的基本條件)
有個人或家庭過敏史
懷疑支氣管哮喘患者--查外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)有助于診斷。
急性風濕熱
病原菌--A組乙型溶血性鏈球菌
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、
皮下結(jié)節(jié)
次要表現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、風濕熱病史
血沉加快、CRP陽性、周圍血白細胞升高
PR間期延長
(分項簡述)
心肌炎體征：心動過速，心臟增大，心音減弱，奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音
心電圖：I度房室傳導阻滯，ST段下移，T波平坦或倒置。
心包炎體征：一般積液量少，臨床很難發(fā)現(xiàn)，有時可聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大、頸靜脈怒張、奇脈等大量心包積液體征。
X線：心搏減弱或消失，心影向兩側(cè)擴大，呈燒瓶狀，臥位時心腰部增寬，立位時陰影又變窄。
心電圖：早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置
風濕性心臟炎最常受累的是--二尖瓣
風濕熱二尖瓣閉鎖不全形成時間--半年
風濕性二尖瓣狹窄形成時間--2年
風濕熱心瓣膜已發(fā)生不可逆損害需觀察--半年~2年
關(guān)節(jié)炎游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。
環(huán)形紅斑多見于軀干及四肢近端，
呈環(huán)形或半環(huán)形，中心蒼白，
紅斑出現(xiàn)快，數(shù)小時或1~2天內(nèi)消失，
消退后不留痕跡。
舞蹈病多見于女性患者
以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動
興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失
病程呈自限性
實驗室檢查
血沉增快--風濕活動的重要標志
C反應(yīng)蛋白--提示風濕活動
抗鏈O增高--只能說明近期有過鏈球菌感染，20%抗O不增高。
急性風濕熱抗鏈O：鏈球菌感染后1周增高，持續(xù)2月下降。
治療休息風濕熱--至少休息2周
風濕熱+心臟炎--絕對臥床休息4周。
風濕熱+心衰--心功能恢復后3~4周方能起床活動。
消除鏈球菌治療青霉素療程不少于2周
抗風濕治療腎上腺皮質(zhì)激素療程8~12周
單純風濕熱--阿司匹林(療程4~8周)
風濕性+心肌炎--腎上腺皮質(zhì)激素(首選)(強的松或地塞米松)
風濕熱+心功能不全--洋地黃給1/3~1/2
風濕熱+心衰--禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)
吸氧、利尿、低鹽飲食
風濕性心肌炎查透明質(zhì)酸酶有助于診斷。
鏈球菌感染證據(jù)
近期猩紅熱
咽培養(yǎng)A組β溶血性鏈球菌(+)
抗鏈球菌抗體滴度升高(抗鏈O>500u)
風濕熱活動性判定：具有發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀
以及血沉快、CRP陽性、粘蛋白增高、進行性貧血、P-R間期延長。
8感染性疾病
麻疹
以發(fā)熱、上呼吸道炎癥、麻疹黏膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹為特征。
流行病學：麻疹患者為唯一的傳染源。接觸麻疹后7天到出疹后5天均具有傳染性。病毒存在于眼結(jié)膜、鼻、口、咽和氣管分泌物中，通過噴嚏、咳嗽和說話等由飛沫傳播。
臨床表現(xiàn)：眼結(jié)膜充血、畏光、流淚。紅色斑丘疹開始于耳后、頸部、沿著發(fā)際邊緣，24小時內(nèi)向下發(fā)展，遍及面部、軀干和上肢，第3天到達下肢和足部。
預(yù)防：1、控制傳染源一般病人隔離至出疹后5天，合并肺炎者延長至10天。接觸麻疹易感者檢疫觀察3周。
2、被動免疫接觸麻疹5天內(nèi)立即給予免疫球蛋白
3、主動免疫減毒活疫苗
風疹
臨床特征為上呼吸道輕度炎癥、低熱、皮膚紅色斑丘疹及枕后、耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴觸痛。
典型臨床表現(xiàn)：枕后、耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴觸痛，持續(xù)1月左右，散在斑丘疹，開始在面部，24小時遍及頸、軀干、手臂，最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出現(xiàn)，一般歷時3天。
預(yù)防：隔離期--出疹后5天。
幼兒急疹
發(fā)熱3~5天，熱退后出疹
紅色斑丘疹，以軀干、頸部、上肢較多
皮疹間有正常皮膚
猩紅熱
病原菌：A族溶血性鏈球菌
臨床表現(xiàn)前驅(qū)期：發(fā)熱，咽痛、咽部及扁桃體充血水腫明顯，有膿性分泌物。草莓舌，頸及頜下淋巴結(jié)腫大并有壓痛。
出疹期：皮疹最先于頸部、腋下和腹股溝處，通常24小時布滿全身。細小丘疹，壓之蒼白，帕氏線。
恢復期：情況好轉(zhuǎn)，體溫降至正常，皮疹按出現(xiàn)順序消退。
治療：首選青霉素。
預(yù)防：隔離患者至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性。
脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹癥)
流行病學：人是唯一宿主。隱性感染和輕癥患者是主要的傳染源。以糞―口途徑傳播。發(fā)病前3~5天至發(fā)病后1周患者鼻咽部分泌物及糞便內(nèi)排出病毒。
脊髓型特點：遲緩性、不對稱性癱瘓，無感覺障礙
腱反射消失，肌張力減退，
下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。
典型臨床過程
潛伏期-前驅(qū)期-癱瘓前期-癱瘓期-恢復期-后遺癥期
隔離期：至少40天。
中毒性細菌性痢疾
病原菌：痢疾桿菌
發(fā)病機制①個體反應(yīng)性本病多見于營養(yǎng)狀況較好、體格健壯的2~7歲小兒，故認為本病的發(fā)生與患兒特異性體質(zhì)有關(guān)。
②細菌毒素的作用：痢疾桿菌釋放大量內(nèi)毒素進入血液循環(huán)。
臨床表現(xiàn)起病急驟，高熱可大于40℃，反復驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷。無腹痛或腹瀉。
類型休克型吐咖啡樣物
腦型
混合型
診斷大便常規(guī)
9結(jié)核病
主要傳播途徑--呼吸道
主要傳染源--結(jié)核菌涂片陽性病人
結(jié)核是細胞免疫，屬Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)
結(jié)核菌素試驗(OT試驗)
小兒受結(jié)核感染4~8周后，作結(jié)核菌素試驗即呈陽性反應(yīng)。
方法：PPD注入左前臂掌側(cè)面中下1/3交界處皮內(nèi)，48~72小時觀測結(jié)果。直徑<5mm– 5~9mm+
10~19mm++
20mm以上或有水皰、壞死+++強陽性
臨床意義：+--曾接種過卡介苗，人工免疫所致
受過結(jié)核感染
1歲以下提示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶
+++--體內(nèi)有活動性結(jié)核病
兩年內(nèi)陰性變陽性或直徑由小于10mm到大于10mm，且增加幅度大于6mm--提示新近有感染。
陰性反應(yīng)：未感染過結(jié)核
結(jié)核變態(tài)反應(yīng)前期
假陰性反應(yīng)
技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效
預(yù)防麻疹對預(yù)防結(jié)核病有較大意義。
抗結(jié)核的首選藥和必選藥--異煙肼
結(jié)核病預(yù)防性化療的療程：6~9月
原發(fā)性肺結(jié)核
為小兒時期患結(jié)核病最常見的類型
典型的原發(fā)綜合征：呈"雙極"病變，典型啞鈴"雙極影"
壓迫癥狀淋巴結(jié)腫大壓迫氣管分叉處--痙攣性咳嗽
壓迫支氣管使其部分阻塞時--喘鳴
壓迫喉返神經(jīng)--聲嘶
壓迫靜脈--頸靜脈怒張
結(jié)核性腦膜炎
病理改變：腦底改變最明顯
臨床表現(xiàn)早期(前驅(qū)期)小兒性格改變：少動、喜哭、易怒
中期(腦膜刺激期)前囟膨隆(主要特征)。頭痛、噴射性嘔吐、腦膜刺激征，頸項強直，克氏征、布氏征陽性。顱神經(jīng)障礙(主要為面神經(jīng))
晚期(昏迷期)昏迷、半昏迷，嗜睡，頻繁驚厥
腦脊液檢查毛玻璃樣，靜置后有薄膜形成
涂片檢查結(jié)核菌檢出率高
糖和氯化物降低同時降低(結(jié)核性腦膜炎典型表現(xiàn))
蛋白升高。
診斷腦脊液中有蜘蛛網(wǎng)薄膜形成，涂片結(jié)核桿菌(+)(確診)
胸部X線(很重要)
治療：腎上腺皮質(zhì)激素(強的松)療程8~12周
原發(fā)綜合征首選：異煙肼+利福平+鏈霉素
肺門淋巴結(jié)腫大首選：異煙肼+利福平
結(jié)腦強化治療異煙肼+利福平+鏈霉素+乙胺丁醇
強的松作用：抑制炎癥滲出，減輕腦水腫
降低顱內(nèi)壓，防止腦室粘連
鏈霉素：聽神經(jīng)損害，半效殺菌劑，殺死堿性結(jié)核菌
吡嗪酰胺：肝損害、關(guān)節(jié)痛，半效殺菌劑，殺死酸性結(jié)核菌
不典型結(jié)腦的首發(fā)癥狀--驚厥
10消化系統(tǒng)疾病
解剖特點：小兒食管呈漏斗狀，食管下段賁門括約肌發(fā)育不成熟，控制能力差，常發(fā)生胃食管反流，易發(fā)生溢奶，再加上幽門緊張度高，自主神經(jīng)調(diào)節(jié)功能不成熟，也是嬰幼兒時期嘔吐的原因。小兒腸管相對比成人長，對消化吸收有利，但腸系膜柔軟而長，黏膜下組織松弛，固定性差，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。
小兒腹瀉
病原菌產(chǎn)毒性大腸桿菌--最常見，不造成腸黏膜損傷。
輪狀病毒--秋冬季腹瀉的最常見病原。
脫水輕度中度重度
失水量50 ml/kg 50~100 ml/kg 100~120 ml/kg
前囟凹陷稍凹明顯凹陷深凹
皮膚彈性尚可較差極差
口腔黏膜稍干干燥蒼白干燥發(fā)灰
淚有淚少無淚
尿量稍少明顯少極少，無尿
四肢溫暖稍涼厥冷
腹瀉輕型和重型區(qū)別--重型有水、電解質(zhì)紊亂。
重度腹瀉的診斷依據(jù)--外周循環(huán)衰竭
小兒腹瀉輕度酸中毒時，早期診斷--血氣分析(癥狀不明顯)
低血鉀--腹脹，腸鳴音消失，四肢肌力低下，腱反射減弱或消失。
1、第一天補液
補液原則高滲性脫水--1/3張含鈉液(1：2)
等滲性脫水--1/2張含鈉液(2：3：1)
低滲性脫水--2/3張含鈉液(4：3：2)
不能測血鈉時--1/2張含鈉液
重度脫水或中度脫水有明顯循環(huán)衰竭--2：1等張含鈉液
0.9%氯化鈉5%葡萄糖1.4%碳酸氫鈉或1.97%乳酸鈉
2：3：1(1/2張)含鈉液
補液量輕度脫水--90~120ml/kg
中度脫水--120~150ml/kg
重度脫水--150~180ml/kg
輸液速度前8~12小時每小時8~10ml/kg
脫水糾正后于12~16小時補完，每小時5ml/kg 2、小兒腹瀉補鉀
見尿后補鉀，10%氯化鉀，一般每日3~4mmol/kg，缺鉀明顯者4~6 mmol/kg，一般持續(xù)4~6天。
3、生理性腹瀉多見于6月以內(nèi)嬰兒
外觀虛胖、濕疹
除大便增多外無其他癥狀
食欲好，不影響發(fā)育
4、大便呈水樣或蛋花湯樣，有黏液但無膿血--考慮病毒感染
5、高滲性脫水--極度口渴
低滲性脫水--輕度口渴
6、急性壞死性腸炎
大便初為蛋花湯樣后呈赤豆湯血水樣便，腥臭，
診斷：X線-小腸局限性充氣擴張，腸間隙增寬，腸壁積氣。
7、酸中毒的判定CO2CP(二氧化碳結(jié)合力)
CO2CP小于18 mmol/L為酸中毒
<9mmol/L重度
9~13mmol/L中度
13~18mmol/L輕度
11呼吸系統(tǒng)疾病
引起急性上呼吸道感染--90%以上是病毒
病毒性肺炎：合胞病毒居首位
呼吸道合胞病毒肺炎
癥狀：發(fā)熱，咳嗽，喘憋，呼吸困難，
三凹征、鼻翼扇動，
呼氣性喘鳴音，肺底部細濕啰音。
最易出現(xiàn)的并發(fā)癥--心衰
早期快速的病原學檢查--免疫熒光法
支氣管肺炎
嬰幼兒最常見的肺炎
重癥往往出現(xiàn)混合性酸中毒
臨床表現(xiàn)
一般表現(xiàn)：發(fā)熱，咳嗽，氣促，
鼻翼扇動，重者點頭式呼吸，三凹征，
中、細濕啰音，肺部固定中、小水泡音
合并心衰：①心率突然>180次/分
②呼吸突然加快>60次/分
③突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白，指甲微血管充盈時間延長
④心音低鈍，奔馬律，頸靜脈怒張
⑤肝迅速增大
⑥尿少或無尿，顏面、眼瞼或下肢水腫
心衰的急救措施--立即靜脈給予毒毛花苷K制劑
支氣管肺炎合并呼吸性酸中毒原因--二氧化碳潴留
誘發(fā)心衰原因--肺動脈高壓，中毒性心肌炎
確診最重要體征--雙肺聞及細水泡音
治療氧療：鼻前庭導管氧流量0.5~1L/分
氧濃度<40%
缺氧明顯--面罩給氧氧流量2~4L/分
氧濃度50~60%
腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松常用)
小兒肺活量：50~70ml/kg
急性支氣管炎的主要癥狀--咳嗽
6月內(nèi)嬰兒無熱性支氣管肺炎考慮--衣原體肺炎
小兒支氣管肺炎膿胸的病原菌--葡萄球菌
皰疹性咽峽炎--柯薩奇病毒A組
小兒重癥肺炎腹脹明顯，腸鳴音消失--中毒性腸麻痹
支原體肺炎
刺激性干咳為突出表現(xiàn)，酷似百日咳樣咳嗽，熱型不定，
確診--冷凝集試驗
治療--首選紅霉素
支原體+心衰：立即靜脈給予毒毛花苷K制劑
停用抗生素時間：體溫正常后5~7天
X線：特征性改變--肺門陰影增濃
特點--肺下部呈云霧狀浸潤影，有游走性。
金黃色葡萄球菌肺炎
臨床表現(xiàn)：起病急，全身中毒癥狀重
呈馳張熱，
有猩紅熱或蕁麻疹樣皮疹
X線：易發(fā)生膿胸、膿氣胸、肺大泡、多發(fā)性膿腫
易變性
合并膿胸--叩診濁音
合并膿氣胸--濁音和鼓音
治療：首選--耐青霉素酶青霉素
合并膿胸--首選胸腔閉式引流
腺病毒肺炎
特點--稽留高熱
最易出現(xiàn)并發(fā)癥--心力衰竭
X線早于體征，大小不等的片狀陰影或融合成大病灶
急性毛細支氣管肺炎
突出特點--突發(fā)喘憋、呼吸困難
臨床表現(xiàn)：咳嗽，喘，
兩肺聞及廣泛哮鳴音
治療：加用腎上腺皮質(zhì)激素對緩解喘憋效果好。
12循環(huán)系統(tǒng)疾病
1、胎兒血液循環(huán)
含氧量最高的部位--臍靜脈
動脈導管解剖上完全閉合--1歲以內(nèi)
卵圓孔解剖上閉合--生后5~7個月
出生后肺循環(huán)壓力降低，體循環(huán)壓力升高，流經(jīng)動脈導管的血液逐漸減少，最后停止，形成功能上關(guān)閉。
2、小兒血壓計算
收縮壓=(年齡×2)+80(mmHg)
舒張壓=2/3收縮壓
收縮壓高于或低于此標準20mmHg考慮為高血壓或低血壓。
一般收縮壓低于75~80mmHg為低血壓，年齡越小血壓越低。
正常情況下，下肢血壓比上肢血壓高20mmHg。
3、生理性雜音位于心尖區(qū)或肺動脈瓣區(qū)
性質(zhì)柔和，一般為Ⅰ~Ⅱ級
雜音局限，不傳導；時間較短，無震顫
臥位比坐位清楚
4、先心病
左向右分流型(潛在青紫型)房間隔缺損、室間隔缺損、
動脈導管未閉
右向左分流型(青紫型)法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位
房間隔缺損
根據(jù)解剖部位可分為卵圓孔未閉、第一孔(原發(fā)孔)和第二孔(繼發(fā)孔)未閉，臨床以第二孔未閉型最常見。
右心房接受上下腔靜脈回流的血，又接受左心房分流的血，導致右心房、右心室舒張期負荷過重，因而使右心房及右心室增大，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。當右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現(xiàn)青紫(艾森曼格綜合征)。
臨床表現(xiàn)
胸骨左緣第2肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性
(是右心室排出血量增多，引起右室流出道即肺動脈瓣相對狹窄所致)
固定分裂
X線--肺門舞蹈
心導管--右心房血氧含量高于上下腔靜脈
心電圖：電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯
并發(fā)癥感染性動脈炎、充血性心力衰竭、
心內(nèi)膜炎等是常見的并發(fā)癥。
室間隔缺損
最常見的先心病類型
低位室間隔缺損：位于室間隔肌部
高位室間隔缺損：室間隔膜部，缺損較大。
室間隔缺損引起負荷增加的部位：左、右心室，左心房。
其中左心室負荷增加最先。
臨床表現(xiàn)
反復呼吸道感染
胸骨左緣3~4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音稍增強。
聲音嘶啞(擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致)
雜音最響處可觸及震顫
X線--肺門血管增粗，肺野充血
心導管--右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房
并發(fā)癥：同房間隔缺損。
動脈導管未閉
血液分流方向主動脈→肺動脈
臨床表現(xiàn)
胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占整個收縮期和舒張期，于收縮末最響。
水沖脈、股動脈槍擊音
杵狀指、下半身青紫(肺動脈高壓時，血自肺動脈→主動脈所致)
X線--主動脈弓增大
心導管--肺動脈血氧含量高于右心房
補充：動脈導管未閉，在嬰兒期、肺動脈高壓、合并心衰時，只能聽到收縮期雜音，即胸骨左緣第2肋間收縮期雜音。
差異性青紫見于--動脈導管未閉合并肺動脈高壓
法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥--右室流出道梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚
臨床表現(xiàn)
青紫：最早出現(xiàn)的癥狀，主要表現(xiàn)，常見于唇、指甲、球結(jié)膜。
出現(xiàn)的早晚和輕重取決于肺動脈狹窄的程度。
蹲踞：原因①下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心
臟負荷
②因下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，缺氧癥狀暫時性緩解。
杵狀指
陣發(fā)性呼吸困難或暈厥常在用力吃奶或劇哭時出現(xiàn)。
體征胸骨左緣2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音
X線--肺有缺血性改變
并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、腦缺氧發(fā)作。
大動脈錯位
生后明顯青紫
心臟擴大無明顯雜音
13泌尿系統(tǒng)疾病
1、急性腎小球腎炎水腫、血尿、少尿、高血壓
致病菌A組β溶血性鏈球菌
前驅(qū)癥狀發(fā)病前1~3周多有呼吸道或皮膚感染
臨床表現(xiàn)水腫：晨起眼瞼水腫逐漸蔓延全身，非凹陷性水腫
肉眼或鏡下血尿
蛋白尿
高血壓
少尿
高血壓腦病病程早期出現(xiàn)抽搐、驚厥
治療：降壓--硝普鈉
驚厥--安定、苯巴比妥
病理變化彌漫性滲出性增生性腎小球腎炎
診斷
鑒別診斷慢性腎炎急性發(fā)作、急進性腎炎
治療休息臥床至血腫消退、肉眼血尿消失、血壓正常下床
血沉正常--可上學
尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常--可正�；顒�
飲食：限鹽--每日供鹽60mg/kg
抗感染：青霉素10~14天
對癥治療：利尿、降血壓
急性腎炎小兒恢復上學的指標--血沉正常
2、腎病綜合征(3高1低)
臨床特點大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g每天(最主要)
低白蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L
高脂血癥
明顯水腫眼瞼開始，下行性，蔓延至雙腿，凹陷性水腫，可伴腹水或胸水
以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件
并發(fā)癥：感染、電解質(zhì)紊亂、血管栓塞、低血容量休克、
急性腎衰竭、腎上腺危象
分型尿檢查紅細胞超過10個/高倍鏡視野
反復出現(xiàn)高血壓
持續(xù)性氮質(zhì)血癥
血總補體或C3反復降低
腎炎性腎病綜合征--具備以上四項之一或多項
單純性腎病綜合征--不具備以上條件，多見于2~7歲
腎炎性腎病不同于單純性腎�。貉颉⒏哐獕�
單純性腎�。哼x擇性蛋白尿。病理類型：微小病變型。
治療激素治療潑尼松中、長程療法(強的松首選)
激素治療4周無效--激素+免疫抑制劑。
激素療效的判定
激素敏感：激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消失
激素部分敏感：治療后8周，水腫消退，尿蛋白仍+或++
激素耐藥：治療滿8周，尿蛋白仍++以上
激素依賴：對激素敏感，用藥即緩解，減量或停藥2周內(nèi)復發(fā)，恢復用量或再次用藥又可緩解，并重復2~3次
復發(fā)和反復：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++為復發(fā)；
如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復
頻復發(fā)和頻反復：半年內(nèi)復發(fā)或反復≥2次，1年內(nèi)≥3次
3、病毒性腎炎
以血尿為主，
C3不降低，ASO(抗鏈霉素O)不增高，
預(yù)后好。
14小兒造血系統(tǒng)疾病
1、造血特點
胚胎期造血：首先在卵黃囊→肝→骨髓
出生2~5周后骨髓成為唯一的造血場所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
1周歲內(nèi)所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴結(jié)腫大
血象特點：占優(yōu)勢細胞
中性粒細胞4~6天淋巴細胞4~6歲中性粒細胞
==
2、生理性貧血生后2~3個月時，紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白降至100g/L，出現(xiàn)輕度貧血，稱生理性貧血。呈自限性過程，3個月后，紅細胞生成素增加，紅細胞和血紅蛋白又緩慢增加。
3、小兒貧血指標新生兒Hb<145g/L 1-4個月Hb<90g/L 4~6個月Hb<100g/L
貧血分度正常下限~90 g/L為輕度90~60 g/L為中度
60~30g/L為重度<30 g/L為極重度
4、缺鐵性貧血
病因：6個月以后嬰兒單純母乳喂養(yǎng)易發(fā)生--鐵攝入量不足
4個月內(nèi)很少發(fā)病--從母體獲得足夠的貯存鐵
臨床表現(xiàn)皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最明顯。乏力，頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴。
髓外造血表現(xiàn)：肝、脾腫大
異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣
精神不集中，記憶力減退，智力低于同齡兒
反甲
實驗室檢查呈小細胞低色素性貧血
血涂片：紅細胞大小不等，以小細胞為主，中央淡染區(qū)擴大
血清鐵蛋白↓，紅細胞游離原卟啉↑，血清鐵↓
注：血清鐵蛋白(SF)：反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。
游離原卟啉正常與鐵結(jié)合，缺鐵時游離原卟啉升高，
由于鐵缺乏，故總鐵結(jié)合力↑，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓
診斷早期診斷缺鐵性貧血最靈敏指標--血清鐵蛋白降低
鐵劑治療有效--有助于確診
預(yù)防早產(chǎn)兒、低體重兒自2月左右給予鐵劑預(yù)防
治療原則：去除病因(根治關(guān)鍵)，給予鐵劑。
鐵劑治療：鐵劑用量按元素鐵計算
每次1~2mg/kg，每日2~3次
兩餐間服用硫酸亞鐵+維生素C(促進鐵吸收)
(減少胃黏膜侵害，又利于吸收)
輸血--用于重度貧血，伴有感染
輸血量：每次5~10ml/kg
鐵劑療效判定：給予鐵劑后如有效，
2~3天后網(wǎng)織紅細胞升高，
5~7天達高峰，
2~3周后下降至正常。
治療約2周后，血紅蛋白增加，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。
鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥。
5、巨幼細胞貧血
病因羊奶喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝臟疾病、長期服用抗癲癇藥
(羊乳中葉酸含量低)
臨床表現(xiàn)虛胖、毛發(fā)稀疏發(fā)黃、皮膚散在出血點
面色發(fā)黃、乏力、煩躁不安，易怒，
肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、巴賓斯基征陽性。
食欲不振、腹瀉、嘔吐、舌炎
實驗室檢查中性粒細胞變大，分葉過多現(xiàn)象
血涂片：嗜多色性和嗜堿色性點彩紅細胞易見。
診斷依據(jù)維生素B12缺乏性：血清維生素B12含量降低
葉酸缺乏性：血清葉酸含量降低
確診--骨髓穿刺
治療(出現(xiàn)精神癥狀主要是由于缺乏維生素B12)
出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀--維生素B12+鎮(zhèn)靜劑
無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀--葉酸
維生素B12治療2~4天后精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細胞增加，6~7天達高峰，2周降至正常。
停藥指征--臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復正常。
補充：巨幼細胞貧血對治療最早出現(xiàn)反應(yīng)--骨髓中巨幼紅細胞恢復正常
維生素B12缺乏性治療反應(yīng)恢復最慢--精神神經(jīng)癥狀
6、新生兒血紅蛋白150~220g/L
白細胞10~15×109/L 7、重度缺鐵性貧血典型血象：紅細胞↓<血紅蛋白↓↓
巨幼細胞貧血紅細胞↓↓>血紅蛋白↓
15神經(jīng)系統(tǒng)疾病
化膿性腦膜炎
病因：G–細菌(大腸桿菌、綠膿桿菌)、金黃色葡萄球菌、B組β溶血性鏈球菌
主要經(jīng)呼吸道分泌物或飛沫傳播
新生兒--大腸桿菌
嬰幼兒--肺炎雙球菌、流感嗜血桿菌
臨床表現(xiàn)突起高熱，易激惹、不安、雙眼凝視(小兒)
頭痛、噴射性嘔吐，前囟飽滿，顱縫增寬
驚厥發(fā)作、巴氏征、克氏征陽性
最常見的為頸項強直，神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常
腦脊液改變外觀混濁，甚至呈膿樣。
壓力明顯增高
白細胞顯著↑，以中性粒細胞為主
糖顯著↓，<1.1mmol/L
蛋白含量顯著增高，常>1000mg/L
鑒別診斷病毒性腦膜炎糖、氯化物、蛋白多正常。
結(jié)核性腦膜炎糖和氯化物同時降低，毛玻璃樣外觀
并發(fā)癥1、并發(fā)硬腦膜下積液
肺炎雙球菌、流感嗜血桿菌嬰兒多見
特點：①長期發(fā)熱，體溫不退或熱退數(shù)日后又上升
②進行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大
③癥狀好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙
檢查--顱骨透照檢查
治療--硬膜下穿刺放液
2、并發(fā)腦積水
由于炎性滲出物阻礙腦脊液循環(huán)所致
特點：停藥后頭圍增大，前囟隆起，叩診頭部呈破壺音，兩眼向下看似落日。
治療易透過血腦屏障--氯霉素最好(副作用：骨髓抑制)
大腸桿菌腦膜炎--氨芐青霉素+慶大霉素
肺炎球菌腦膜炎--首選青霉素
原因不明的化膿性腦膜炎--首選頭孢菌素
16內(nèi)分泌疾病
先天性甲低
多見于過期產(chǎn)兒，大多生后3~6個月時出現(xiàn)癥狀
臨床表現(xiàn)㈠新生兒期癥狀
生理性黃疸延長達2周以上
出生后即腹脹、便秘
多睡，對外界反應(yīng)遲鈍，哭聲低，聲音嘶啞
體溫低，末梢循環(huán)差
㈡典型癥狀
面部黏液水腫，
眼瞼水腫，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚，常伸出口外，
腹部膨隆，常有臍疝
身材矮小，軀干長而四肢短小
檢查T3、T4、TSH
新生兒篩查
出生后2~3天的新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度
結(jié)果大于20mU/L，再檢測血清T4和TSH以確診。
治療甲狀腺素終生治療
治療開始越早越好，6個月以下嬰兒：
初始劑量：5~10mg/d
維持劑量：15~30mg/d
維持量個體差異較大
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