28歲國(guó)家女排前隊(duì)員患“天才病”離世

霍萱生前賽場(chǎng)照10月31日，中國(guó)女排前國(guó)手、原河南女排隊(duì)員霍萱突發(fā)心梗去世，年僅28歲。媒體報(bào)道，霍萱患有馬凡氏綜合征。 馬凡氏綜合征又名蜘蛛指綜合癥，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病。該病大多為遺傳病，70%的患者有家族史，30%的患者是自發(fā)基因突變。95%的患者死于心血管并發(fā)癥，常見(jiàn)為動(dòng)脈瘤破裂和充血性心力衰竭。如果不經(jīng)治療，患者平均壽命不超過(guò)32歲。 馬凡氏綜合征是一種“天才病”，因?yàn)榛颊咴谀承┓矫媸恰疤觳拧�，他們通常擁有異于常人的體格，令他們?cè)诟鱾�(gè)領(lǐng)域發(fā)揮出色。 縱觀歷史，許多知名人士都患有該病。例如，天才小提琴家帕格尼尼、美國(guó)總統(tǒng)林肯、女排名將海曼，《三國(guó)志》中對(duì)蜀主劉備的描述“身長(zhǎng)七尺五寸，垂手下膝，顧自見(jiàn)其耳”也挺符合馬凡氏綜合征的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)。馬凡氏綜合征的常見(jiàn)癥狀 骨骼畸形最常見(jiàn)，全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣； 身高明顯超出常人，柔軟度超人。雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過(guò)膝，下半身比上半身長(zhǎng)； 部分患者會(huì)有漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等病癥； 有些病人會(huì)出現(xiàn)視物模糊，眼部表現(xiàn)為晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障等； 病人常有胸悶、胸痛等表現(xiàn)。常伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。 根據(jù)臨床表現(xiàn)（骨骼、眼、心血管等）和家族史即可診斷該病。最簡(jiǎn)單的檢查手段是超聲心動(dòng)圖，進(jìn)一步確診則需要通過(guò)磁共振顯像（MRI）。主要危害心血管 南京中大醫(yī)院大外科主任、胸心外科劉志勇教授介紹，約80%的“馬凡氏綜合征”患者伴有先天性心血管畸形，表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。 當(dāng)主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡，死亡率高達(dá)90%。 馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，所以專家提醒，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。 目前治療主要是藥物、手術(shù)治療。 藥物治療能減緩或推遲心血管病變的發(fā)生，防治室性心律失常。專家指出，雖然馬凡氏綜合征被稱為“巨人殺手”，可若檢查、治療及時(shí)，目前該病手術(shù)成功率超過(guò)90%。 專家提醒：患者術(shù)后需定期隨訪復(fù)查，并遵醫(yī)囑服用受體阻滯藥；患者平時(shí)運(yùn)動(dòng)量不能過(guò)大，這樣可延遲心血管病變的發(fā)生和發(fā)展。 文/寧馨相關(guān)鏈接： 馬凡氏綜合征的病名來(lái)自法國(guó)小兒科醫(yī)生馬凡，他在1896年對(duì)一個(gè)5歲女孩的診治過(guò)程中，第一次發(fā)現(xiàn)并描述了該病的癥狀。著作權(quán)歸作者所有。商業(yè)轉(zhuǎn)載請(qǐng)聯(lián)系作者獲得授權(quán)，非商業(yè)轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處。微信用戶可關(guān)注 中國(guó)家庭報(bào)官微（zhongguojiatingbao1）。

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